GERM'IN ROCK #3

https://fb.me/e/R00GAbus

Ferme de germignies

1 Chemin Des Tourbiéres,59167 Lallaing.

Venez nombreux passer un pur moment musical le week-end du 2 et 3 juillet dont les fonds récoltés seront versés à l'association du petit Louis, https://www.facebook.com/Plamas-le-combat-dun-super.
Vendredi Vincent Les as Vues et Interpoles Samedi Sumeria, Tante Adèle et ANGUS BAND Petite restauration et buvette sur place Entrée 5€ Gestes barrières à respecter avec la crise sanitaire actuelle.🤩

Ensemble, la route nous paraît moins longue. Allons encore plus loin… Pour 2021, ayons la force de croire en nos rêves, en nos envies, nous donnerons à nos projets un peu plus de nous-mêmes pour construire un futur meilleur.

BONNE ANNEE 2021

Ensemble, la route nous paraît moins longue. Allons encore plus loin… Pour 2021, ayons la force de croire en nos rêves, en nos envies, nous donnerons à nos projets un peu plus de nous-mêmes pour construire un futur meilleur.

BONNE ANNEE 2021

Vitry-en-Artois : près de mille euros remis à la famille du petit Louis Mi-août, la junior association Bouge-toi, amuse-toi a remis un chèque de 893 euros à la famille de Louis Watrain, atteint d’amyotrophie spinale, une maladie neuromusculaire dégénérative.

Vitry-en-Artois : près de mille euros remis à la famille du petit Louis Mi-août, la junior association Bouge-toi, amuse-toi a remis un chèque de 893 euros à la famille de Louis Watrain, atteint d’amyotrophie spinale, une maladie neuromusculaire dégénérative.

Qu'est ce que l'Amyotrophie Spinale Infantile ?

L’amyotrophie spinale est une maladie touchant un gène unique, avec un large spectre clinique1, 2

Chaque année dans le monde, entre 6 000 et 10 000 enfants sont touchés par l’amyotrophie spinale infantile. A cause de cette maladie génétique rare, ces enfants ne peuvent ni s’asseoir, ni crapahuter ou marcher comme les autres. En grandissant, leurs muscles continuent à s’atrophier, ils peuvent avoir du mal à respirer et leur vulnérabilité s’aggrave. 

Les amyotrophies spinales proximales (ou amyotrophies spinales antérieures, ASA) sont un groupe de maladies héréditaires qui se caractérisent par une faiblesse musculaire liée à une paralysie plus ou moins importante, et par une fonte ou « atrophie » des muscles de la racine des membres, c’est-à-dire des hanches, des épaules (muscles dits « proximaux »), ainsi que des muscles du tronc. Ces affections sont dues à la dégénérescence des cellules nerveuses qui stimulent et commandent ces muscles (les motoneurones). Elles n’affectent en aucun cas les fonctions intellectuelles. Parmi les amyotrophies spinales proximales, on distingue quatre types (deux types infantiles, un type juvénile et un type de l’adulte) : - le type I, appelé maladie de Werdnig-Hoffmann ou amyotrophie spinale infantile sévère, apparaissant avant l’âge de 6 mois et caractérisé par l’absence d’acquisition de la station assise. Il existe des sous-types d’ASA de type I de sévérité variable ; - le type II, ou amyotrophie spinale infantile intermédiaire, survenant à l’âge de 6 à 18 mois et caractérisé par l’absence d’acquisition de la marche ; - le type III, aussi appelé amyotrophie spinale juvénile ou maladie de Kugelberg-Welander, survenant après l’âge d’acquisition de la marche (après 18 mois - 2 ans) ; - le type IV ou amyotrophie spinale adulte, se manifestant à l’âge adulte. Il s’agit de diverses formes de la même maladie, présentant des différences considérables du point de vue de l’âge d’apparition, de la gravité des symptômes et du pronostic. Les trois premiers types sont regroupés sous le terme amyotrophies spinales infantiles (ASI), alors que le terme amyotrophie spinale antérieure (ASA) fait référence à l’ensemble des quatre types. Le terme anglo-saxon SMA (pour « spinal muscular atrophy ») est également utilisé.

Le pronostic est, en général, réservé, le décès survenant au cours des deux premières années de la vie, dans la plupart des cas, par insuffisance respiratoire. Dans quelques cas cependant les manifestations sont stables voire même régressent, et les patients peuvent avoir une espérance de vie plus longue.

Une maladie rare pour laquelle un premier traitement est disponible.

Qu'est ce que l'Amyotrophie Spinale Infantile ?

L’amyotrophie spinale est une maladie touchant un gène unique, avec un large spectre clinique1, 2

Chaque année dans le monde, entre 6 000 et 10 000 enfants sont touchés par l’amyotrophie spinale infantile. A cause de cette maladie génétique rare, ces enfants ne peuvent ni s’asseoir, ni crapahuter ou marcher comme les autres. En grandissant, leurs muscles continuent à s’atrophier, ils peuvent avoir du mal à respirer et leur vulnérabilité s’aggrave. 

Les amyotrophies spinales proximales (ou amyotrophies spinales antérieures, ASA) sont un groupe de maladies héréditaires qui se caractérisent par une faiblesse musculaire liée à une paralysie plus ou moins importante, et par une fonte ou « atrophie » des muscles de la racine des membres, c’est-à-dire des hanches, des épaules (muscles dits « proximaux »), ainsi que des muscles du tronc. Ces affections sont dues à la dégénérescence des cellules nerveuses qui stimulent et commandent ces muscles (les motoneurones). Elles n’affectent en aucun cas les fonctions intellectuelles. Parmi les amyotrophies spinales proximales, on distingue quatre types (deux types infantiles, un type juvénile et un type de l’adulte) : - le type I, appelé maladie de Werdnig-Hoffmann ou amyotrophie spinale infantile sévère, apparaissant avant l’âge de 6 mois et caractérisé par l’absence d’acquisition de la station assise. Il existe des sous-types d’ASA de type I de sévérité variable ; - le type II, ou amyotrophie spinale infantile intermédiaire, survenant à l’âge de 6 à 18 mois et caractérisé par l’absence d’acquisition de la marche ; - le type III, aussi appelé amyotrophie spinale juvénile ou maladie de Kugelberg-Welander, survenant après l’âge d’acquisition de la marche (après 18 mois - 2 ans) ; - le type IV ou amyotrophie spinale adulte, se manifestant à l’âge adulte. Il s’agit de diverses formes de la même maladie, présentant des différences considérables du point de vue de l’âge d’apparition, de la gravité des symptômes et du pronostic. Les trois premiers types sont regroupés sous le terme amyotrophies spinales infantiles (ASI), alors que le terme amyotrophie spinale antérieure (ASA) fait référence à l’ensemble des quatre types. Le terme anglo-saxon SMA (pour « spinal muscular atrophy ») est également utilisé.

Le pronostic est, en général, réservé, le décès survenant au cours des deux premières années de la vie, dans la plupart des cas, par insuffisance respiratoire. Dans quelques cas cependant les manifestations sont stables voire même régressent, et les patients peuvent avoir une espérance de vie plus longue.

Une maladie rare pour laquelle un premier traitement est disponible.